RESUMO
Introducción. La anomalía de Axenfeld-Rieger es una enfermedad congénita autosómica dominante de penetrancia completa del desarrollo ocular, que afecta al segmento anterior del ojo y que pertenece al grupo de las llamadas disgenesias iridocorneales. Caso Clínico. Se describe el caso clínico de una paciente de 11 años, que es diagnosticada de glaucoma de presentación juvenil tras acudir a consulta por molestias inespecíficas en su ojo izquierdo (OI). Tras una adecuada exploración, se aprecian cambios en cámara anterior como embriotoxon posterior, ectropión uveal, atrofia de iris y tensión ocular (TO) OI de 40 mmHg, compatibles con anomalía de Axenfeld-Rieger. Se inicia tratamiento médico con latanoprost colirio 0,005%, planteando posterior tratamiento quirúrgico con esclerectomía profunda no perforante (EPNP) con implante Esnoper plus® por daño inicial glaucomatoso en el campo visual. Resultados. A las 24 horas tras la cirugía, la TO del OI es de 15 mmHg, con buen aspecto de la ampolla de filtración. Tras 2 años de seguimiento con controles trimestrales, la paciente continúa estable. Conclusión. La EPNP puede plantearse como primera opción quirúrgica en glaucomas congénitos de presentación juvenil sin cambios estructurales en ángulo (AU)
Introduction. Axenfeld-Rieger anomaly is an autosomal dominant congenital complete penetrance of ocular development, affecting the anterior segment of the eye that belongs to iridocorneal dysgenesis. Abstract. An 11 year old girl comes for nonspecific pain in her left eye (LE), being diagnosed with juvenile glaucoma. The examination suggested changes in anterior chamber as posterior embryotoxon, uveal ectropion and iris atrophy. Intraocular pressure (IOP) was 40 mmHg LE. These findings were compatible with Axenfeld-Rieger anomaly. Treatment was started with latanoprost 0.005% eye drops, later it was decided to perform non-penetrating deep esclerectomy (NPDS) with Esnoper plus®implant Results. At 24 hours after surgery, IOP LE is 15 mmHg, with good appearance of the filtering bleb. After 2 years of quarterly monitoring controls, the patient remained stable. Conclusion. NPDS may be the first option in congenital juvenil glaucoma without angle changes (AU)
